Ο κινητικός νευρώνας είναι ένα κύτταρο που, με τη σειρά του, είναι υπεύθυνο για τη μυϊκή δραστηριότητα. Λόγω της καταστροφής τέτοιων κυττάρων, εμφανίζεται εξασθένηση και απώλεια μυών. Η νόσος των κινητικών νευρώνων είναι μια ανίατη ασθένεια που οδηγεί τελικά στο θάνατο του ασθενούς.
Συμπτώματα της νόσου
Ένας ασθενής του οποίου ο κινητικός νευρώνας βρίσκεται στα αρχικά στάδια της παλινδρόμησης δεν αισθάνεται εμφανή συμπτώματα. Ωστόσο, υπάρχουν κάποια αρχικά σημάδια έναρξης της νόσου: ο ασθενής εμφανίζει αδυναμία στους μύες, του γίνεται δύσκολο να κινηθεί και να διατηρήσει την ισορροπία του. Συχνά υπάρχουν προβλήματα με την κατάποση. Είναι δύσκολο να κρατήσεις οποιοδήποτε αντικείμενο, ακόμα και όχι πολύ βαρύ. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο κινητικός νευρώνας μπορεί να επηρεαστεί από τη μία πλευρά, αλλά στη συνέχεια η παθολογία εξαπλώνεται και στα δύο άκρα. Σε ορισμένους ασθενείς η νόσος εκδηλώνεται με σπασμούς. Αυτό το σύμπτωμα υποδηλώνει ότι ο κατώτερος κινητικός νευρώνας είναι κατεστραμμένος. Σε μεγάλο αριθμό ασθενών με αυτή τη διάγνωση, η απώλεια και η εξασθένηση των μυών εμφανίζεται μόνο στα χέρια και τα πόδια, αλλά στην πράξηυπάρχουν περιπτώσεις καταπόνησης των μυών του προσώπου και του λαιμού, που οδηγεί σε δυσκολία στην κατάποση. Οι περισσότεροι ασθενείς, ακόμη και στα τελευταία στάδια της νόσου, διατηρούν την ικανότητα να σκέφτονται καθαρά. Αυτή η ασθένεια δεν είναι μολυσματική ή ιογενής, δεν μπορεί να προσβληθεί από άλλους, αλλά οι άνδρες ηλικίας 40 έως 70 ετών είναι πιο επιρρεπείς σε νόσο των κινητικών νευρώνων. Το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με αυτή τη διάγνωση μπορεί συχνά να συμπίπτει με το προσδόκιμο ζωής ενός υγιούς ατόμου. Οι επιστήμονες διεξήγαγαν μια μελέτη και διαπίστωσαν ότι μόνο 6 πάσχουν από αυτή την ασθένεια ανά 100.000 άτομα.
Αιτίες νόσου
Τα αίτια αυτής της ασθένειας εξακολουθούν να συζητούνται μεταξύ των ειδικών γιατρών. Ως αποτέλεσμα, δεν υπάρχει σαφής απάντηση στην ερώτηση και δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτή την πάθηση. Έχουν διατυπωθεί αρκετές υποθέσεις σχετικά με τα αίτια της νόσου. Ένα από αυτά είναι η έκθεση σε ιούς, τοξίνες και επιβλαβείς ουσίες στο περιβάλλον. Ο δεύτερος πιθανός λόγος είναι η κληρονομικότητα, δηλαδή η παρουσία ενός μεταλλαγμένου γονιδίου σε μέλη της ίδιας οικογένειας.
Η νόσος των κινητικών νευρώνων μπορεί να εμφανιστεί σε πολλές μορφές και να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους. Το μόνο που παραμένει αναλλοίωτο στο ιστορικό της νόσου είναι ότι όλες οι μορφές και οι τύποι της πορείας της εκφράζονται στον εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Οι κύριες παθήσεις του νευρώνα είναι η αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση, η πρωτοπαθής πλάγια σκλήρυνση, η προοδευτική μυϊκή ατροφία, η ψευδοβολβική παράλυση και η νωτιαία ατροφία.μύες. Μία από τις αιτίες αυτής της νόσου στα παιδιά μπορεί να είναι μια ιογενής νόσος - η πολιομυελίτιδα ή η βρεφική παράλυση.
Μυοτροφική Πλάγια Σκλήρυνση
Αυτή είναι μια μορφή νόσου των κινητικών νευρώνων. Αντιπροσωπεύεται από μυϊκή αδυναμία και ατροφία, που συχνά παρατηρείται στα χέρια, αλλά είναι πιθανές εκδηλώσεις και στα πόδια. Τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να είναι διαφορετικά, αλλά στη συνέχεια γίνονται ασύμμετρα. Με την εξέλιξη της νόσου εμφανίζονται ορατά συμπτώματα, δηλαδή, οι κινητικοί νευρώνες του νωτιαίου μυελού εξασθενούν, προκαλώντας έτσι χαλάρωση των μυών του σώματος. Στην προοδευτική μορφή της νόσου, μόνο ορισμένες λειτουργίες παραμένουν αμετάβλητες. Αυτά είναι η ελεγχόμενη ούρηση, οι εκούσιες κινήσεις των βολβών και η ευαισθησία. Οι στατιστικές δείχνουν ότι μόνο το 50% των ατόμων με αυτή τη μορφή της νόσου μπορεί να ζήσει για περίπου 30 χρόνια, οι υπόλοιποι μισοί πεθαίνουν σε μεσοδιάστημα από 3 έως 10 χρόνια, ανάλογα με το βαθμό ανάπτυξης της νόσου.
Πρωτοπαθής πλευρική σκλήρυνση
Μια άλλη μορφή νόσου των κινητικών νευρώνων. Αυτή η μορφή της νόσου συνοδεύεται από διαταραχές στη μάσηση και την κατάποση της τροφής, καθώς και από παραμορφωμένη προφορά. Είναι πιθανές ψυχωτικές διαταραχές, όπως ακούσιο και ανεξέλεγκτο γέλιο ή, αντίθετα, κλάμα. Οι περισσότεροι ασθενείς με αυτή τη μορφή δεν επιβιώνουν ούτε τρία χρόνια.
Προοδευτική νωτιαία ατροφία
Αυτή η ποικιλίαΗ νόσος του κινητικού νευρώνα εμφανίζεται μόνο σε ενήλικες, με αυτήν ο ευαίσθητος μεσοκυττικός κινητικός νευρώνας παραμένει άθικτος. Αυτή είναι η πιο πιστή μορφή της πορείας της νόσου. Εμφανίζεται μόνο σε άτομα άνω των 25 ετών και κληρονομείται σε περίπου 10% των περιπτώσεων.
Προοδευτική βολβική παράλυση
Αυτή η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο συχνή από τις προηγούμενες. Συνοδεύεται από βλάβη μόνο στους ανώτερους νευρώνες. Η ασθένεια εκδηλώνεται σταδιακά και ξεκινά με εξασθένηση των μυών, καθώς και με μυϊκούς σπασμούς. Αυτή η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια, οδηγώντας σταδιακά τον ασθενή σε πλήρη αναπηρία.
