Τα ενδιάμεσα νημάτια είναι μια χαρακτηριστική δομή των ευκαρυωτικών κυττάρων. Είναι αυτοσυναρμολογούμενα και χημικά ανθεκτικά. Η δομή και οι λειτουργίες των ενδιάμεσων νημάτων καθορίζονται από τα χαρακτηριστικά των δεσμών στα μόρια πρωτεΐνης. Χρησιμεύουν όχι μόνο για να σχηματίσουν το κυτταρικό ικρίωμα, αλλά και διασφαλίζουν την αλληλεπίδραση των οργανιδίων.
Γενική περιγραφή
Τα νημάτια είναι νηματοειδείς πρωτεϊνικές δομές που συμμετέχουν στην κατασκευή του κυτταροσκελετού. Ανάλογα με τη διάμετρο χωρίζονται σε 3 κατηγορίες. Τα ενδιάμεσα νήματα (IF) έχουν μέση τιμή διατομής 7-11 nm. Καταλαμβάνουν μια ενδιάμεση θέση μεταξύ μικρονημάτων Ø5-8 nm και μικροσωληνίσκων Ø25 nm, για τα οποία πήραν το όνομά τους.
Υπάρχουν 2 τύποι αυτών των δομών:
- Λαμίνη. Είναι στον πυρήνα. Όλα τα ζώα έχουν στρωτά νήματα.
- Κυτοπλασματικό. Εντοπίζονται στο κυτταρόπλασμα. Διατίθεται σε νηματώδεις, μαλάκια, σπονδυλωτά. Στο τελευταίο, ορισμένοι τύποι κυττάρων μπορεί να απουσιάζουν (για παράδειγμα, σε νευρογλοιακά κύτταρα).
Τοποθεσία
Τα ενδιάμεσα νημάτια είναι ένα από τα κύρια στοιχεία του κυτταροσκελετού των ζωντανών οργανισμών των οποίων τα κύτταρα περιέχουν πυρήνες (ευκαρυώτες). Οι προκαρυώτες έχουν επίσης ανάλογα αυτών των ινιδιακών δομών. Δεν βρίσκονται στα φυτικά κύτταρα.
Τα περισσότερα νημάτια βρίσκονται στην περιπυρηνική ζώνη και σε δέσμες ινιδίων, τα οποία βρίσκονται κάτω από την πλασματική μεμβράνη και εκτείνονται από το κέντρο έως τις άκρες των κυττάρων. Υπάρχουν ιδιαίτερα πολλά από αυτά σε εκείνα τα είδη που υπόκεινται σε μηχανική καταπόνηση - στους μυς, στα επιθηλιακά και επίσης στα κύτταρα των νευρικών ινών.
Τύποι πρωτεϊνών
Όπως δείχνουν οι μελέτες, οι πρωτεΐνες που αποτελούν τα ενδιάμεσα νημάτια διακρίνονται ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων και το στάδιο διαφοροποίησής τους. Ωστόσο, όλα σχετίζονται.
Οι πρωτεΐνες των ενδιάμεσων νημάτων χωρίζονται σε 4 τύπους:
- Κερατίνες. Σχηματίζουν πολυμερή από δύο υποτύπους - όξινα και ουδέτερα. Το μοριακό βάρος αυτών των ενώσεων κυμαίνεται από 40.000-70.000 amu. μ. Ανάλογα με την πηγή ιστού, ο αριθμός των διαφόρων ετερογενών μορφών κερατινών μπορεί να φτάσει αρκετές δεκάδες. Χωρίζονται σε 2 ομάδες ανάλογα με την ισομορφή - επιθηλιακή (η πιο πολυάριθμη) και κεράτινη, που αποτελούν τα μαλλιά, τα κέρατα, τα νύχια και τα φτερά των ζώων.
- Στον δεύτερο τύπο, συνδυάζονται 3 τύποι πρωτεϊνών, που έχουν σχεδόν το ίδιο μοριακό βάρος (45.000-53.000 amu). Αυτά περιλαμβάνουν: βιμεντίνη (συνδετικός ιστός, πλακώδη κύτταρα,επένδυση της επιφάνειας του αίματος και των λεμφικών αγγείων. κύτταρα του αίματος) δεσμίνη (μυϊκός ιστός); περιφερίνη (περιφερικοί και κεντρικοί νευρώνες). όξινη πρωτεΐνη γλοιακής ινικής (υψηλή ειδική πρωτεΐνη εγκεφάλου).
- Πρωτεΐνες νευροϊνωμάτων που βρίσκονται σε νευρίτες, κυλινδρικές διεργασίες που μεταφέρουν ώσεις μεταξύ των νευρικών κυττάρων.
- Πρωτεΐνες του πυρηνικού ελάσματος που βρίσκεται κάτω από την πυρηνική μεμβράνη. Είναι οι πρόδρομοι όλων των άλλων PF.
Τα ενδιάμεσα νημάτια μπορεί να αποτελούνται από διάφορους τύπους των παραπάνω ουσιών.
Ιδιότητες
Τα χαρακτηριστικά του PF καθορίζονται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά τους:
- μεγάλος αριθμός πολυπεπτιδικών μορίων σε διατομή;
- ισχυρές υδρόφοβες αλληλεπιδράσεις που παίζουν σημαντικό ρόλο στη συναρμολόγηση μακρομορίων με τη μορφή στριμμένης υπερπηνίου.
- σχηματισμός τετραμερών με υψηλή ηλεκτροστατική αλληλεπίδραση.
Σαν αποτέλεσμα, τα ενδιάμεσα νημάτια αποκτούν τις ιδιότητες ενός δυνατού στριμμένου σχοινιού - λυγίζουν καλά, αλλά δεν σπάνε. Όταν υποβάλλονται σε επεξεργασία με αντιδραστήρια και ισχυρούς ηλεκτρολύτες, αυτές οι δομές είναι οι τελευταίες που διαλύονται, δηλαδή χαρακτηρίζονται από υψηλή χημική σταθερότητα. Έτσι, μετά την πλήρη μετουσίωση των μορίων πρωτεΐνης στην ουρία, τα νήματα μπορούν να συναρμολογηθούν ανεξάρτητα. Οι πρωτεΐνες που εισάγονται από το εξωτερικό ενσωματώνονται γρήγορα στην ήδη υπάρχουσα δομή αυτών των ενώσεων.
Δομή
Από τη δομή τους, τα ενδιάμεσα νημάτια δεν διακλαδίζονταιπολυμερή που είναι ικανά τόσο για σχηματισμό μακρομοριακών ενώσεων όσο και για αποπολυμερισμό. Η δομική τους αστάθεια βοηθά τα κύτταρα να αλλάξουν το σχήμα τους.
Παρά το γεγονός ότι τα νημάτια έχουν διαφορετική σύνθεση ανάλογα με τον τύπο των πρωτεϊνών, έχουν το ίδιο δομικό σχέδιο. Στο κέντρο των μορίων υπάρχει μια άλφα έλικα, η οποία έχει σχήμα δεξιόστροφης έλικας. Σχηματίζεται από επαφές μεταξύ υδρόφοβων δομών. Η δομή του περιέχει 4 σπειροειδή τμήματα που χωρίζονται από μικρά μη σπειροειδή τμήματα.
Στα άκρα της άλφα έλικας υπάρχουν τομείς με ακαθόριστη δομή. Παίζουν σημαντικό ρόλο στη συναρμολόγηση του νήματος και στην αλληλεπίδραση με τα κυτταρικά οργανίδια. Το μέγεθος και η αλληλουχία πρωτεϊνών τους ποικίλλουν πολύ μεταξύ των διαφορετικών ειδών IF.
Δόμηση πρωτεΐνης
Το κύριο δομικό υλικό για το PF είναι τα διμερή - πολύπλοκα μόρια που αποτελούνται από δύο απλά. Συνήθως περιλαμβάνουν 2 διαφορετικές πρωτεΐνες που συνδέονται με δομές σε σχήμα ράβδου.
Ο κυτταροπλασματικός τύπος νηματίων αποτελείται από διμερή που σχηματίζουν νήματα πάχους 1 μπλοκ. Δεδομένου ότι είναι παράλληλα αλλά σε αντίθετη κατεύθυνση, δεν υπάρχει πολικότητα. Αυτά τα διμερή μόρια μπορούν αργότερα να σχηματίσουν πιο πολύπλοκα.
Λειτουργίες
Οι κύριες λειτουργίες των ενδιάμεσων νημάτων είναι οι εξής:
- διασφάλιση της μηχανικής αντοχής των κυττάρων και των διεργασιών τους;
- προσαρμογή σε στρεσογόνους παράγοντες;
- συμμετοχή σεεπαφές που παρέχουν ισχυρή σύνδεση των κυττάρων (επιθηλιακός και μυϊκός ιστός),
- ενδοκυτταρική κατανομή πρωτεϊνών και οργανιδίων (εντοπισμός της συσκευής Golgi, λυσοσώματα, ενδοσώματα, πυρήνες),
- συμμετοχή στη μεταφορά λιπιδίων και τη σηματοδότηση μεταξύ των κυττάρων.
Το PF επηρεάζει επίσης τη λειτουργία των μιτοχονδρίων. Όπως δείχνουν τα εργαστηριακά πειράματα σε ποντίκια, σε εκείνα τα άτομα που δεν διαθέτουν το γονίδιο δεσμίνης, η ενδοκυτταρική διάταξη αυτών των οργανιδίων διαταράσσεται και τα ίδια τα κύτταρα προγραμματίζονται για μικρότερη διάρκεια ζωής. Ως αποτέλεσμα, η κατανάλωση οξυγόνου στους ιστούς μειώνεται.
Από την άλλη πλευρά, η παρουσία ενδιάμεσων νηματίων συμβάλλει στη μείωση της κινητικότητας των μιτοχονδρίων. Εάν η βιμεντίνη εισαχθεί τεχνητά στο κελί, τότε το δίκτυο IF μπορεί να αποκατασταθεί.
Ιατρική Σημασία
Παραβάσεις στη σύνθεση, τη συσσώρευση και τη δομή του PF οδηγούν στην εμφάνιση ορισμένων παθολογικών καταστάσεων:
- Σχηματισμός σταγόνων υαλίνης στο κυτταρόπλασμα των ηπατικών κυττάρων. Με άλλο τρόπο ονομάζονται σώματα Mallory. Αυτές οι δομές είναι πρωτεΐνες IF επιθηλιακού τύπου. Σχηματίζονται με παρατεταμένη έκθεση στο αλκοόλ (οξεία αλκοολική ηπατίτιδα), καθώς και με παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών στον πρωτοπαθή ηπατοκυτταρικό καρκίνο του ήπατος (σε ασθενείς με ιογενή ηπατίτιδα Β και κίρρωση), με στασιμότητα της χολής στο ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη. Το αλκοολούχο υαλίνη έχει ανοσογονικές ιδιότητες, οι οποίες προκαθορίζουν την ανάπτυξη συστηματικής παθολογίας.
- Όταν τα γονίδια μεταλλάσσονται,υπεύθυνη για την παραγωγή κερατινών, εμφανίζεται μια κληρονομική δερματική νόσος - η μπουλόζα επιδερμόλυσης. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει παραβίαση της προσκόλλησης του εξωτερικού στρώματος του δέρματος στη βασική μεμβράνη που το χωρίζει από τον συνδετικό ιστό. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται διάβρωση και φυσαλίδες. Το δέρμα γίνεται πολύ ευαίσθητο στην παραμικρή μηχανική βλάβη.
- Σχηματισμός γεροντικών πλακών και νευροϊνιδικών μπερδέματος στα εγκεφαλικά κύτταρα στη νόσο του Αλτσχάιμερ.
- Μερικοί τύποι μυοκαρδιοπάθειας που σχετίζονται με υπερβολική συσσώρευση PF.
Ελπίζουμε ότι το άρθρο μας απάντησε σε όλες σας τις ερωτήσεις.
