Για να διατηρήσει ο ανθρώπινος οργανισμός κανονική ζωή, έχει αναπτύξει μηχανισμούς για την αποβολή τοξικών ουσιών. Μεταξύ αυτών, η αμμωνία είναι το τελικό προϊόν του μεταβολισμού αζωτούχων ενώσεων, κυρίως πρωτεϊνών. Το NH3 είναι τοξικό για το σώμα και, όπως κάθε δηλητήριο, απεκκρίνεται μέσω του απεκκριτικού συστήματος. Αλλά πριν η αμμωνία υποστεί μια σειρά διαδοχικών αντιδράσεων, που ονομάζεται κύκλος ορνιθίνης.
Τύποι μεταβολισμού αζώτου
Δεν απελευθερώνουν όλα τα ζώα αμμωνία στο περιβάλλον. Εναλλακτικές τελικές ουσίες του μεταβολισμού του αζώτου είναι το ουρικό οξύ και η ουρία. Κατά συνέπεια, ονομάζονται τρεις τύποι μεταβολισμού αζώτου, ανάλογα με την ουσία που απελευθερώνεται.
Αμμωνιοτελικός τύπος. Το τελικό προϊόν εδώ είναι η αμμωνία. Είναι ένα άχρωμο αέριο διαλυτό στο νερό. Η αμμωνιοθηλία είναι χαρακτηριστικό όλων των ψαριών που ζουν σε αλμυρό νερό.
Ουρεοτικός τύπος. Τα ζώα που χαρακτηρίζονται από ουρεοθηλία απελευθερώνουν ουρία στο περιβάλλον. Παραδείγματα είναιψάρια γλυκού νερού, αμφίβια και θηλαστικά, συμπεριλαμβανομένων των ανθρώπων.
Ουρικοτελικός τύπος. Αυτό περιλαμβάνει εκείνους τους εκπροσώπους του ζωικού κόσμου, στον οποίο ο τελικός μεταβολίτης είναι οι κρύσταλλοι ουρικού οξέος. Αυτή η ουσία ως προϊόν του μεταβολισμού του αζώτου βρίσκεται σε πτηνά και ερπετά.
Σε οποιαδήποτε από αυτές τις περιπτώσεις, το καθήκον του τελικού προϊόντος του μεταβολισμού είναι να απομακρύνει το περιττό άζωτο από το σώμα. Εάν αυτό δεν συμβεί, παρατηρείται φορολόγηση κυττάρων και αναστολή σημαντικών αντιδράσεων.
Τι είναι η ουρία;
Η ουρία είναι ένα αμίδιο του ανθρακικού οξέος. Σχηματίζεται από αμμωνία, διοξείδιο του άνθρακα, άζωτο και αμινομάδες ορισμένων ουσιών κατά τις αντιδράσεις του κύκλου της ορνιθίνης. Η ουρία είναι προϊόν απέκκρισης ουρεωτικών ζώων, συμπεριλαμβανομένων των ανθρώπων.
Η ουρία είναι ένας τρόπος για την αποβολή περίσσειας αζώτου από το σώμα. Ο σχηματισμός αυτής της ουσίας έχει προστατευτική λειτουργία, γιατί. πρόδρομος ουρίας - αμμωνία, τοξική για τα ανθρώπινα κύτταρα.
Κατά την επεξεργασία 100 g πρωτεΐνης ποικίλης φύσης, 20-25 g ουρίας απεκκρίνονται στα ούρα. Η ουσία συντίθεται στο ήπαρ και στη συνέχεια με τη ροή του αίματος εισέρχεται στον νεφρώνα του νεφρού και αποβάλλεται μαζί με τα ούρα.
Το συκώτι είναι το κύριο όργανο για τη σύνθεση της ουρίας
Σε ολόκληρο το ανθρώπινο σώμα δεν υπάρχει τέτοιο κύτταρο στο οποίο θα υπάρχουν απολύτως όλα τα ένζυμα του κύκλου της ορνιθίνης. Εκτός από τα ηπατοκύτταρα, φυσικά. Η λειτουργία των ηπατικών κυττάρων δεν είναι μόνο η σύνθεση και η καταστροφή της αιμοσφαιρίνης, αλλά και η διεξαγωγή όλων των αντιδράσεων σύνθεσης ουρίας.
ΚάτωΗ περιγραφή του κύκλου της ορνιθίνης ταιριάζει στο γεγονός ότι είναι ο μόνος τρόπος απομάκρυνσης του αζώτου από το σώμα. Εάν στην πράξη η σύνθεση ή η δράση των κύριων ενζύμων ανασταλεί, η σύνθεση της ουρίας θα σταματήσει και το σώμα θα πεθάνει από περίσσεια αμμωνίας στο αίμα.
Κύκλος ορνιθίνης. Βιοχημεία αντιδράσεων
Ο κύκλος σύνθεσης ουρίας λαμβάνει χώρα σε διάφορα στάδια. Το γενικό σχήμα του κύκλου της ορνιθίνης παρουσιάζεται παρακάτω (εικόνα), επομένως θα αναλύσουμε κάθε αντίδραση ξεχωριστά. Τα δύο πρώτα στάδια λαμβάνουν χώρα απευθείας στα μιτοχόνδρια των ηπατικών κυττάρων.
Το
NH3 αντιδρά με το διοξείδιο του άνθρακα χρησιμοποιώντας δύο μόρια ATP. Ως αποτέλεσμα αυτής της αντίδρασης που καταναλώνει ενέργεια, σχηματίζεται φωσφορικό καρβαμοϋλ, το οποίο περιέχει έναν μακροεργικό δεσμό. Αυτή η διαδικασία καταλύεται από το ένζυμο καρβαμοϋλοφωσφορική συνθετάση.
Το καρβαμοϋλοφωσφορικό αντιδρά με την ορνιθίνη μέσω του ενζύμου ορνιθινοκαρβαμοϋλοτρανσφεράση. Ως αποτέλεσμα, ο δεσμός υψηλής ενέργειας καταστρέφεται και η κιτρουλίνη σχηματίζεται λόγω της ενέργειάς της.
Το τρίτο και τα επόμενα στάδια δεν λαμβάνουν χώρα στα μιτοχόνδρια, αλλά στο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων.
Υπάρχει αντίδραση μεταξύ κιτρουλίνης και ασπαρτικού. Με την κατανάλωση 1 μορίου ATP και υπό τη δράση του ενζύμου συνθάση αργινίνη-ηλεκτρική, σχηματίζεται αργινίνη-ηλεκτρική.
Αργινινοηλεκτρικό, μαζί με το ένζυμο αργινινο-ηλεκτρολυάση, διασπάται σε αργινίνη και φουμαρικό.
Η αργινίνη παρουσία νερού και υπό τη δράση της αργινάσης διασπάται σε ορνιθίνη (1 αντίδραση) και ουρία (τελικό προϊόν). Ο κύκλος έχει ολοκληρωθεί.
Ενέργεια του κύκλου σύνθεσης ουρίας
Ο κύκλος της ορνιθίνης είναι μια ενεργοβόρα διαδικασία κατά την οποία καταναλώνονται μακροεργικοί δεσμοί μορίων τριφωσφορικής αδενοσίνης (ATP). Κατά τη διάρκεια και των 5 αντιδράσεων, σχηματίζονται συνολικά 3 μόρια ADP. Επιπλέον, η ενέργεια δαπανάται για τη μεταφορά ουσιών από τα μιτοχόνδρια στο κυτταρόπλασμα και αντίστροφα. Από πού προέρχεται το ATP;
Το
Φουμαρικό, το οποίο σχηματίστηκε στην τέταρτη αντίδραση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως υπόστρωμα στον κύκλο του τρικαρβοξυλικού οξέος. Κατά τη σύνθεση του μηλικού από φουμαρικό, απελευθερώνεται NADPH, το οποίο έχει ως αποτέλεσμα 3 μόρια ATP.
Η αντίδραση απαμίνωσης γλουταμικού διαδραματίζει επίσης ρόλο στην παροχή ενέργειας στα ηπατικά κύτταρα. Ταυτόχρονα, απελευθερώνονται και 3 μόρια ATP, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη σύνθεση της ουρίας.
Ρύθμιση της δραστηριότητας του κύκλου ορνιθίνης
Κανονικά, ο καταρράκτης των αντιδράσεων σύνθεσης ουρίας λειτουργεί στο 60% της πιθανής τιμής του. Με αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στα τρόφιμα, οι αντιδράσεις επιταχύνονται, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της συνολικής αποτελεσματικότητας. Μεταβολικές διαταραχές του κύκλου της ορνιθίνης παρατηρούνται κατά τη διάρκεια υψηλής σωματικής καταπόνησης και παρατεταμένης νηστείας, όταν το σώμα αρχίζει να διασπά τις δικές του πρωτεΐνες.
Η ρύθμιση του κύκλου της ορνιθίνης μπορεί επίσης να συμβεί σε βιοχημικό επίπεδο. Εδώ ο στόχος είναι το κύριο ένζυμο καρβαμοϋλοφωσφορική συνθετάση. Ο αλλοστερικός ενεργοποιητής του είναι το Ν-ακετυλο-γλουταμινικό. Με την υψηλή περιεκτικότητά της στον οργανισμό, οι αντιδράσεις σύνθεσης ουρίας προχωρούν κανονικά. Με έλλειψη της ίδιας της ουσίας ή τηςπρόδρομες ουσίες, γλουταμικό και ακετυλο-CoA, ο κύκλος της ορνιθίνης χάνει το λειτουργικό του φορτίο.
Σχέση μεταξύ του κύκλου σύνθεσης ουρίας και του κύκλου Krebs
Οι αντιδράσεις και των δύο διεργασιών λαμβάνουν χώρα στη μιτοχονδριακή μήτρα. Αυτό καθιστά δυνατή τη συμμετοχή ορισμένων οργανικών ουσιών σε δύο βιοχημικές διεργασίες.
CO2 και η τριφωσφορική αδενοσίνη, που σχηματίζονται στον κύκλο του κιτρικού οξέος, είναι πρόδρομοι του φωσφορικού καρβαμοϋλίου. Το ATP είναι επίσης η πιο σημαντική πηγή ενέργειας.
Ο κύκλος της ορνιθίνης, οι αντιδράσεις του οποίου λαμβάνουν χώρα στα ηπατοκύτταρα του ήπατος, είναι μια πηγή φουμαρικού, ένα από τα πιο σημαντικά υποστρώματα στον κύκλο του Krebs. Επιπλέον, αυτή η ουσία, ως αποτέλεσμα πολλών σταδιακών αντιδράσεων, δημιουργεί ασπαρτικό, το οποίο, με τη σειρά του, χρησιμοποιείται στη βιοσύνθεση του κύκλου της ορνιθίνης. Η αντίδραση φουμαρικού είναι μια πηγή NADP, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη φωσφορυλίωση της ADP σε ATP.
Βιολογική σημασία του κύκλου της ορνιθίνης
Η συντριπτική πλειοψηφία του αζώτου εισέρχεται στο σώμα ως μέρος των πρωτεϊνών. Κατά τη διαδικασία του μεταβολισμού, τα αμινοξέα καταστρέφονται, η αμμωνία σχηματίζεται ως το τελικό προϊόν των μεταβολικών διεργασιών. Ο κύκλος της ορνιθίνης αποτελείται από πολλές διαδοχικές αντιδράσεις, η κύρια αποστολή των οποίων είναι η αποτοξίνωση της NH3 με τη μετατροπή της σε ουρία. Η ουρία, με τη σειρά της, εισέρχεται στον νεφρώνα του νεφρού και αποβάλλεται από το σώμα με τα ούρα.
Επιπλέον, το υποπροϊόν του κύκλου της ορνιθίνης είναι μια πηγή αργινίνης, ενός από τα απαραίτητα αμινοξέα.
Παραβάσεις στη σύνθεσηη ουρία μπορεί να οδηγήσει σε ασθένεια όπως η υπεραμμωναιμία. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από αυξημένη συγκέντρωση ιόντων αμμωνίου NH4+ στο ανθρώπινο αίμα. Αυτά τα ιόντα επηρεάζουν δυσμενώς τη ζωή του σώματος, απενεργοποιώντας ή επιβραδύνοντας ορισμένες σημαντικές διαδικασίες. Η αγνόηση αυτής της ασθένειας μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.
